Герпетиформный дерматит — заболевание кожи, возникающее у детей и взрослых, характеризующееся появлением везикулярных высыпаний. При большом количестве везикул может наблюдаться буллезный форма.
Данная болезнь требует специфической диагностики, соблюдения диеты и медикаментозного лечения.
История
История заболевания начинается с 1884 года, когда оно впервые было описано дерматологом из Филадельфии Дюрингом. Патология кожного покрова, характеризующаяся хроническим течением, выраженным зудом, везикулярными высыпаниями и сопровождающаяся патологией тонкого кишечника.
Особенности
У большей части больных имеется поражение тощей кишки, признаки целиакии. Вследствие этого наблюдается ухудшение состояния кожи при употреблении в пищу продуктов, содержащих глютены. Глиадин, образующийся из глютена, соединяется с иммуноглобулином А и образуются имунные комплексы. Они, в свою очередь, накапливаются в коже и приводят к образованию везикулярных высыпаний.
Частота и распространенность
Заболевание встречается достаточно редко, в основном болеют взрослые в возрасте 30-40 лет. Но были описаны случаи и у детей. Есть данные, что чаще недуг встречается в странах Северной Европы, в основном в Скандинавии.
Причины
Наследственный фактор при болезни Дюринга не имеет определяющей роли. Имеется генетическая связь между дерматитом и целиакией — ассоциация с антигенами HLA-класса. Точные причины возникновения неизвестны. Болезнь, скорее всего, имеет аутоимунное происхождение.
Есть предположение, что герпетиформный дерматит — кожная форма целиакии, возникающая вследствие субэпидермального накопления иммунных комплексов. Кишечные проявления при этом выражены намного слабее, чем при истинной целиакии. Наблюдается также чувствительность у таких больных к йодсодержащим препаратам — они вызывают рецидив.
Клиническая картина
Заболевание может возникать постепенно с медленным нарастанием симптоматики, либо остро, с бурными проявлениями. До появления высыпаний могут наблюдаться симптомы интоксикации:
- Недомогание,
- Слабость,
- Субфебрильная температура.
После возникновения сыпи недомогание обычно проходит.
Характеристика сыпи
Недуг характеризуется появлением на коже полиморфной сыпи — пятно, волдырь, везикула с серозным содержимым. Пятна имеют розовый цвет, округлые, с ровными границами. Волдыри и везикулы небольшие, с фестончатыми краями, красного цвета. При расчесывании кожи из-за выраженного зуда появляются участки лихенификации. Сыпь обычно локализуется на животе, спине, ягодицах. Конечности поражаются сравнительно редко.
Высыпания напоминают сыпь при зостерном герпесе — небольшие пузыри, сгруппированные, расположены симметрично, фон кожи гиперемированный. Поэтому недуг носит название «герпетиформный». На слизистых оболочках высыпаний обычно нет.
У детей и пожилых, вследствие сниженного иммунитета, пузыри могут сливаться и образовывать буллы. В этом случае заболевание будет называться буллезный герпетиформный дерматит. Пациента в основном беспокоит кожный зуд. Пузырьки вскрываются через 3-5 дней с образованием мокнутия, после чего образуются корочки. После исчезновения высыпаний остается пигментация.
При расчесывании кожи возможен занос вторичной инфекции и образование пустулезных элементов, которые оставляют после себя рубцы. Хоть заболевание и носит доброкачественный характер, оно имеет хроническое течение и доставляет человеку много неудобств, в основном из-за выраженного зуда.
Диагностика
Для подтверждения диагноза большое значение имеет анамнез — наличие реакции на йодсодержащие препараты, ухудшение состояния при употреблении в пищу продуктов, содержащих злаки.
Клиническая картина — характерная локализация высыпаний, вид сыпи, выраженный кожный зуд.
Для диагностики используется исследование крови, где обнаруживается повышенный уровень эозинофилов. Исследуется также содержимое везикул. Из жидкости везикул приготавливается мазок, затем исследуется цитологически — отсутствие акантолитических клеток, наблюдается эозинофильная инфильтрация.
При гистологическом исследовании находят массу эозинофильных и нейтрофильных лейкоцитов. Наблюдается отек дермы, микроабсцессы в дермальных сосочках.
Метод прямой иммунофлюоресценции позволяет обнаружить специфические иммуноглобулиновые гранулемы в коже, которые являются подтверждением диагноза. При анализе сыворотки крови обычно не обнаруживают аутоантител. Появляются иммуноглобулин-А-антитела к клеткам тонкого кишечника — это свидетельствует о наличии энтеропатии.
Используется кожная проба с раствором йода — при нанесении её на кожу наблюдается ухудшение состояния.
Способы лечения
Лечение включает в себя назначение специальной диеты — безглютеновой. Она предполагает исключение любых продуктов, содержащих злаки:
- хлеб,
- выпечка,
- кондитерские изделия,
- макароны,
- крупы,
- колбасы,
- напитки на основе злаков,
- соусы.
Так как обострение может быть спровоцировано йодсодержащими продуктами, из рациона исключаются все морепродукты, йодированная соль и хлеб.
Медикаментозное
Использование сульфонов дает хороший быстрый ответ. Сульфоны являются базисной терапией заболевания. В основном применяется дапсон в дозировке 100-150 мг в сутки с постепенным снижением дозы до 50 мг. Назначается курсами по 5 дней с двухдневными перерывами. Для достижения эффекта нужно пройти не менее четырех курсов.
Могут наблюдаться такие побочные эффекты, как головные боли, головокружение, слабость. На губах может появляться цианоз — из-за образования метгемоглобина. Может развиваться анемия, лейкопения с агранулоцитозом. Чтобы предотвратить развитие побочных эффектов, рекомендуется совместно с дапсоном принимать витамин С в дозе 500 мг в сутки.
При непереносимости дапсона можно применять колхицин в комбинации с преднизолоном. Для снятия кожного зуда назначаются антигистаминные средства, мази с глюкокортикоидами. Пузыри можно обрабатывать раствором перманганата калия, фукорцином.
Народное
Народные методы лечения направлены на повышение иммунитета и укрепление организма. Используются отвары солодкового корня, аралии, календулы, облепихи. Принимают настойки женьшеня и элеутерококка.
Дифференциальная диагностика
Дифференцировать его нужно от заболеваний, которые сопровождаются везикулярными высыпаниями:
- Вульгарная пузырчатка — сыпь в этом случае появляется и на слизистой рта, чего не будет при болезни Дюринга. Сыпь при пузырчатке мономорфная — только везикулы, более крупного размера. Наблюдается периферический рост пузырей. Больше беспокоит болезненность в месте высыпаний, чем зуд. Цитологически будут обнаруживаться акантолитические клетки Тцанка. Прогноз при пузырчатке неблагоприятный,
- Многоформная экссудативная эритема. Сыпь более распространенная, имеются высыпания на слизистых. Для герпетиформного дерматита характерна этапность изменения сыпи, для многоформной эритемы — разные элементы появляются одновременно,
- Атопический дерматит. Болеют в основном дети, нет связи с поражением кишечника, нет обострений на прием йодсодержащих препаратов,
- Синдром Лайелла (при появлении булл).
Данный недуг является параонкологическим, может перейти в неопластический дерматит. При появлении заболевания у пожилых людей им назначается обследование на наличие онкопатологии.
Прогноз
Заболевание имеет доброкачественное течение, прогноз относительно благоприятный. Человеку с герпетиформным дерматитом необходимы регулярные консультации дерматолога и онколога.
(Пока оценок нет)
Загрузка...